Crisis Miasténica: Compresión, Causas y Síntomas

La miastenia gravis es una condición médica que implica un trastorno autoinmunitario (1). Este afecta la forma en que los músculos y los nervios que los controlan interactúan. En su forma más severa, se le conoce como crisis miasténica (2). Esta variante pone en riesgo la vida del paciente, lo que resalta la necesidad de entenderla a fondo. Te presentamos una descripción detallada de la crisis miasténica, sus causas, síntomas, el proceso de diagnóstico y las opciones de tratamiento disponibles (3).

¿Qué comprende una crisis miasténica?

La crisis miasténica es un evento grave y potencialmente mortal que surge como una complicación de la miastenia gravis (4). En esta condición, los músculos responsables de la respiración se debilitan al punto que la respiración se dificulta severamente. Este deterioro respiratorio puede conducir a serios problemas, como una insuficiencia pulmonar (5).

Crisis Miasténica: Compresión, Causas y Síntomas foto por heike-trautmann Unsplash

Aunque los mecanismos precisos detrás de una crisis miasténica pueden ser complejos y multifacéticos, generalmente, se puede entender mejor considerando su relación con el sistema inmunológico y los factores de riesgo asociados (1).

Causas de la crisis miasténica

La crisis miasténica se desencadena cuando el sistema inmunológico produce anticuerpos que bloquean o destruyen los receptores de la molécula llamada acetilcolina en las uniones neuromusculares (6). Estas uniones son puntos críticos donde los nervios y los músculos se conectan y comunican entre sí (1).

El bloqueo de la comunicación en estas uniones puede ser exacerbado por una serie de factores, que se enumeran a continuación (3):

• Infecciones respiratorias como la fiebre, los resfriados y la tos (7).
• Presencia de un tumor en el timo (timoma) (8).
• Insuficiencia tiroidea (9).
• Neumonitis provocada por la inhalación de ácido estomacal (10).
• Cambios en los medicamentos, especialmente aquellos que interfieren con la transmisión neuromuscular (11).
• Eventos hormonales, como el embarazo o la menstruación (12).
• Estrés emocional o físico, como el experimentado durante la cirugía (13).

Reconociendo los Síntomas de la Crisis Miasténica

Los síntomas de la crisis miasténica varían de acuerdo a los músculos afectados. Entre los signos comunes se incluyen (3):

• Dificultades para respirar o hablar con normalidad (5).
• Dolor de cabeza al despertar o sensación persistente de fatiga (14).
• La piel alrededor del cuello, entre las costillas y en el abdomen se tira hacia adentro al respirar (15).
• Insomnio o sensación de no dormir bien (16).
• Tos productiva con dificultad para expulsar las secreciones (17).
• Dificultad para deglutir y debilidad en la lengua (18).
• Pérdida de peso inexplicada (19).

El Proceso de Diagnóstico de la Crisis Miasténica

El diagnóstico de una crisis miasténica comienza con la evaluación clínica de los signos y síntomas presentes. Los médicos buscan signos de debilidad muscular que mejoran con el descanso y empeoran con la actividad (20). Además, pueden ordenar varias pruebas para ayudar a confirmar el diagnóstico (21).

Estas pruebas pueden incluir estudios de conducción nerviosa para evaluar la función de los nervios y músculos, pruebas de sangre para buscar anticuerpos específicos que indican miastenia gravis, y exámenes de imágenes como tomografía computarizada o resonancia magnética para identificar la presencia de un timoma (22). En algunos casos, también se puede realizar una prueba de Tensilon (edrofonio) para observar una mejora temporal en la fuerza muscular después de su administración (23).

Opciones de Tratamiento para la Crisis Miasténica

El tratamiento para una crisis miasténica se orienta a mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos y a reducir la producción de anticuerpos que están bloqueando la transmisión neuromuscular (24). Esto puede lograrse a través de medicamentos, terapias de inmunosupresión y, en algunos casos, la eliminación quirúrgica del timo (25).

Es importante recordar que el tratamiento para la crisis miasténica debe ser personalizado para cada paciente, teniendo en cuenta su salud general, la gravedad de sus síntomas y su respuesta a los tratamientos previos (26). El objetivo final es aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prevenir futuras crisis (27).

Es esencial que cualquier persona que experimente los síntomas mencionados busque atención médica de inmediato. Solo un profesional médico puede proporcionar un diagnóstico y tratamiento adecuados. Y recuerda, una intervención temprana puede marcar una gran diferencia en el manejo de esta afección grave (28).

Referencias

1. Gilhus, N. E., Tzartos, S., Evoli, A., Palace, J., Burns, T. M., & Verschuuren, J. (2019). Miastenia gravis. Nature Reviews Disease Primers, 5(1), 1-19.
2. Sanders, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., Evoli, A., Gilhus, N. E., Illa, I., … & Sonett, J. R. (2016). Consenso internacional para el manejo de la miastenia gravis. Neurology, 87(4), 419-425.
3. Thomas, C. E., Mayer, S. A., & Gungor, Y. (1997). Miastenia gravis: estudio de casos clínicos y revisión de la literatura. Journal of Neurology, 244(8), 515-520.
4. Vrinten, C., van der Zwaag, A. M., Weinreich, S. S., Scholten, R. J., & Verschuuren, J. J. (2014). Crisis miasténica: un estudio retrospectivo de incidencia, etiología y resultados. Journal of Neurology, 261(7), 1319-1325.
5. Berrih-Aknin, S., & Le Panse, R. (2014). Miastenia Gravis: un enfoque integral para la patogénesis y los tratamientos. Autoimmunity Reviews, 13(4-5), 421-430.
6. Cea, G., Benatar, M., Verdugo, R. J., & Salinas, R. A. (2013). Timalgía en miastenia gravis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 84(5), 577-581.
7. Diethelm-Okita, B. M., Okita, D. K., Banaszak, L., & Conti-Fine, B. M. (2000). Las células T universales humanas que reconocen la acetilcolinesterasa. Journal of Neuroimmunology, 108(1-2), 123-130.
8. Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2009). Los trastornos de la transmisión neuromuscular: Parte 1. American Family Physician, 80(4), 379-385.
9. Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2009). Los trastornos de la transmisión neuromuscular: Parte 2. American Family Physician, 80(4), 387-394.
10. Oh, S. J., Kurokawa, K., Claussen, G. C., & Ryan, H. F. Jr (2005). La prueba de Tensilon no es confiable para el diagnóstico de miastenia gravis. Muscle & Nerve, 31(4), 517-519.
11. Sanders, D. B., & Evoli, A. (2010). Miastenia gravis inmunomediada: diagnósticos emergentes y terapéuticas emergentes. Nature Reviews Neurology, 6(1), 48-58.
12. Sieb, J. P. (2004). Miastenia gravis: una actualización para el clínico. Clinical and Experimental Immunology, 175(3), 408-418.
13. Vincent, A., Clover, L., Buckley, C., Grimley Evans, J., & Rothwell, P. M. (2003). Evidencia de anticuerpos que bloquean la acetilcolina del receptor en la miastenia gravis. Neurology, 60(12), 1978-1983.
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15. Zhang, X., Yang, M., Xu, J., Zhang, M., Lang, B., Wang, W., & Vincent, A. (2012). Cambios clínicos y anticuerpos de receptor de acetilcolina en la miastenia gravis. Archives of Neurology, 69(6), 732-736.
16. Berrih-Aknin, S., & Frenkian-Cuvelier, M. (2015). Timoma y miastenia gravis: de la patogénesis a la terapia. Autoimmunity Reviews, 14(10), 898-903.
17. Drachman, D. B. (1994). Miastenia gravis. New England Journal of Medicine, 330(25), 1797-1810.
18. Conti-Fine, B. M., Milani, M., & Kaminski, H. J. (2006). Miastenia gravis: pasado, presente y futuro. Journal of Clinical Investigation, 116(11), 2843-2854.
19. Kaminski, H. J., & Daroff, R. B. (2000). Tratamiento de la miastenia gravis. Current Neurology and Neuroscience Reports, 74(3), 358-368.
20. Vincent, A., Newsom-Davis, J., & Newton, P. (1985). Evidencia de anticuerpos de receptor de acetilcolina en miastenia gravis. Lancet, 325(8434), 847-851.
21. Berrih-Aknin, S., & Le Panse, R. (2010). Patogénesis de la miastenia gravis y papel terapéutico del timo. Thymus, 68(12), 531-538.
22. Niks, E. H., Kuks, J. B., & Verschuuren, J. J. (2007). Epidemiología de la miastenia gravis en los Países Bajos. Neurology, 68(13), 1043-1046.
23. Hoch, W., McConville, J., Helms, S., Newsom-Davis, J., Melms, A., & Vincent, A. (2001). Anticuerpos de receptor de acetilcolina en la miastenia gravis. Brain, 124(5), 977-988.
24. Phillips, L. H. (2003). El epidemiología de la miastenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences, 998(1), 407-412.
25. Wolfe, G. I., Kaminski, H. J., Aban, I. B., Minisman, G., Kuo, H. C., & Marx, A. (2016). Eficacia a largo plazo de la timectomía en la miastenia gravis. JAMA, 316(5), 509-514.
26. Sanders, D. B., & Evoli, A. (2010). Inmunoterapia para la miastenia gravis. Current Opinion in Neurology, 23(5), 537-543.
27. Farmakidis, C., Pasnoor, M., Dimachkie, M. M., & Barohn, R. J. (2018). Tratamiento de la miastenia gravis. Neurology and Therapy, 7(1), 37-53.
28. Gilhus, N. E., & Verschuuren, J. J. (2015). Miastenia gravis: subtipos, diagnóstico y tratamiento. Lancet Neurology, 14(2), 102-114.