Causas de la Miastenia Gravis: Diagnóstico, Manejo y Tratamiento

La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular crónico y autoinmunitario, que provoca una debilidad y fatiga rápida de cualquier grupo muscular bajo control voluntario. Los músculos más afectados son aquellos responsables de controlar los movimientos de los ojos, los párpados, la masticación, la deglución y la respiración. Sin embargo, la debilidad puede afectar a cualquier músculo y la intensidad de la debilidad muscular varía de persona a persona y puede fluctuar en un solo individuo (1).

Características de la miastenia gravis

Lo que distingue a la miastenia gravis es que los músculos se debilitan con la actividad y se recuperan con el reposo. Específicamente, la debilidad muscular suele aumentar durante períodos de actividad y mejorar después de períodos de reposo. Los síntomas pueden variar en gravedad y en la distribución de la debilidad muscular en todo el cuerpo (2).

Causas de la Miastenia Gravis: Diagnóstico, Manejo y Tratamiento. Foto por nadine-shaabana Unsplash

¿Por qué ocurre la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propios tejidos. En el caso de la miastenia gravis, el sistema inmunológico produce anticuerpos que bloquean o destruyen los receptores musculares para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que resulta en debilidad (3).

Factores de riesgo de la miastenia gravis

La miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en mujeres menores de 40 y en hombres mayores de 60. No hay evidencia de que la miastenia gravis sea hereditaria, aunque la predisposición a desarrollar enfermedades autoinmunes puede ser genética. El timo, una glándula en el pecho que juega un papel en el sistema inmunológico, es a menudo anormal en personas con miastenia gravis. Algunos pacientes con miastenia gravis tienen tumores del timo, aunque la mayoría de estos tumores no son cancerosos (4).

Diagnóstico de la miastenia gravis

El diagnóstico de la miastenia gravis implica una serie de pruebas, incluyendo análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos contra la acetilcolina, y pruebas de conducción nerviosa para evaluar la función neuromuscular. El médico también puede solicitar pruebas de imagen, como resonancia magnética o tomografía computarizada, para examinar el timo (5).

Métodos de diagnóstico en profundidad

La electromiografía (EMG) es una prueba que se usa a menudo para confirmar el diagnóstico. La EMG utiliza pequeñas agujas llamadas electrodos para enviar y recibir señales eléctricas a y desde los músculos. Esto permite al médico determinar la salud y función de los músculos y nervios (6).

La prueba del edrofonio es otra herramienta de diagnóstico útil. El edrofonio es un medicamento que bloquea la descomposición de la acetilcolina en el cuerpo. Si los síntomas de un paciente mejoran rápidamente después de recibir edrofonio, esto sugiere que la miastenia gravis podría ser la causa de sus síntomas (7).

Manejo y tratamiento de la miastenia gravis

Aunque la miastenia gravis puede ser una enfermedad debilitante, con el tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes pueden llevar una vida normal o casi normal. El tratamiento puede incluir medicamentos para aumentar la cantidad de acetilcolina disponible para estimular los músculos, inmunoterapia para suprimir la producción de anticuerpos contra la acetilcolina, y en algunos casos, cirugía para remover el timo (8).

Es importante recordar que cada persona es diferente y lo que funciona para un paciente puede no funcionar para otro. Por lo tanto, el manejo de la miastenia gravis a menudo requiere un enfoque individualizado y puede requerir ajustes a medida que la enfermedad progresa (9).

Referencias

1. Gilhus, N. E., & Verschuuren, J. J. (2015). Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurology, 14(10), 1023-1036. Traducido como: Gilhus, N. E., & Verschuuren, J. J. (2015). Miastenia gravis: clasificación de subgrupos y estrategias terapéuticas. Lancet Neurology, 14(10), 1023-1036.
2. Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2009). Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet neurology, 8(5), 475-490. Traducido como: Meriggioli, M. N., & Sanders, D. B. (2009). Miastenia gravis autoinmune: heterogeneidad clínica y biológica emergente. Lancet neurology, 8(5), 475-490.
3. Conti-Fine, B. M., Milani, M., & Kaminski, H. J. (2006). Myasthenia gravis: past, present, and future. Journal of Clinical Investigation, 116(11), 2843-2854. Traducido como: Conti-Fine, B. M., Milani, M., & Kaminski, H. J. (2006). Miastenia gravis: pasado, presente y futuro. Journal of Clinical Investigation, 116(11), 2843-2854.
4. Leite, M. I., Ströbel, P., Jones, M., Micklem, K., Moritz, R., Gold, R., … & Vincent, A. (2005). Fewer thymic changes in MuSK antibody–positive than in MuSK antibody–negative MG. Annals of neurology, 57(3), 444-448. Traducido como: Leite, M. I., Ströbel, P., Jones, M., Micklem, K., Moritz, R., Gold, R., … & Vincent, A. (2005). Menos cambios tímicos en MG positivo para anticuerpos MuSK que en MG negativo para anticuerpos MuSK. Annals of neurology, 57(3), 444-448.
5. Sanders, D. B., & Evoli, A. (2010). Immunosuppressive therapies in myasthenia gravis. Autoimmunity, 43(5-6), 428-435. Traducido como: Sanders, D. B., & Evoli, A. (2010). Terapias inmunosupresoras en la miastenia gravis. Autoimmunity, 43(5-6), 428-435.
6. Oh, S. J., & Claussen, G. G. (1997). Electrophysiologic tests in neuromuscular transmission disorders. Journal of clinical neurophysiology, 14(1), 1-18. Traducido como: Oh, S. J., & Claussen, G. G. (1997). Pruebas electrofisiológicas en trastornos de la transmisión neuromuscular. Journal of clinical neurophysiology, 14(1), 1-18.
7. Vincent, A., & Leite, M. I. (2005). Neuromuscular junction autoimmune disease: muscle specific kinase antibodies and treatments for myasthenia gravis. Current opinion in neurology, 18(5), 519-525. Traducido como: Vincent, A., & Leite, M. I. (2005). Enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular: anticuerpos de la quinasa específica del músculo y tratamientos para la miastenia gravis. Current opinion in neurology, 18(5), 519-525.
8. Kaminski, H. J., Li, Z., Richmonds, C., Lin, F., & Medof, M. E. (2004). Complement regulators in extraocular muscle and experimental autoimmune myasthenia gravis. Experimental neurology, 189(2), 333-342. Traducido como: Kaminski, H. J., Li, Z., Richmonds, C., Lin, F., & Medof, M. E. (2004). Reguladores del complemento en el músculo extraocular y miastenia gravis autoinmune experimental. Experimental neurology, 189(2), 333-342.
9. Burns, T. M. (2010). Therapy of myasthenia gravis. Neurologic clinics, 28(4), 929-940. Traducido como: Burns, T. M. (2010). Terapia de la miastenia gravis. Neurologic clinics, 28(4), 929-940.